Le syndrome de von Willebrand, la maladie qui altère la coagulation du sang et peut s'avérer mortelle

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May 25, 2018 12:39 By Fabiosa

La maladie de von Willebrand est un trouble sanguin incurable qui empêche le sang de coaguler normalement. La plupart des patients qui en sont atteints naissent avec la maladie, bien que celle-ci puisse attendre des années avant de se manifester. Certaines personnes peuvent découvrir qu'elles souffrent d'un trouble hémorragique lorsqu'un saignement abondant se produit à la suite d'une lésion quelconque ou, dans le cas des femmes, lors d'une menstruation anormale.

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Dans la plupart des cas, la maladie est héréditaire et due à un gène défectueux dans une protéine importante pour le processus de coagulation. 

Symptômes

De nombreuses personnes sont atteintes de la maladie de von Willebrand sans le savoir, car les manifestations peuvent être bénignes ou même nulles pendant très longtemps. Le symptôme le plus courant est un saignement anormal. La gravité du saignement varie d'un patient à l'autre et le syndrome entraîne généralement chez celui-ci : 

1.      Un saignement excessif d'une lésion à la suite d'une opération de chirurgie ou d'une intervention dentaire ;

2.      des saignements du nez qui se poursuivent au delà de 10 minutes ;

3.      un saignement menstruel abondant et prolongé ;

4.      du sang dans l'urine ou les selles ;

5.      une propension aux hématomes et aux ecchymoses épaisses.

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Chez les femmes, les signes et symptômes de cette maladie incluent :

1.      la présence de caillots de sang de plus d'un pouce (environ 2,5 centimètres) de diamètre dans les pertes menstruelles ; 

2.      la nécessité d'utiliser une double protection sanitaire pour contenir le flux menstruel ;

3.      des symptômes d'anémie, notamment la fatigue et des difficultés respiratoires.

Causes

La maladie est généralement causée par un gène anormal héréditaire qui détermine le facteur von Willebrand, une protéine jouant un rôle clé dans la coagulation du sang. Lorsque les niveaux de cette protéine sont trop bas ou qu'elle ne fonctionne pas normalement, l'agrégation des plaquettes ne se fait pas correctement et celles-ci n'adhèrent pas normalement aux parois des vaisseaux sanguins lorsqu'une lésion se produit.

Le facteur von Willebrand contient un composant supplémentaire appelé facteur VIII, qui aide à stimuler la coagulation. Ce composant est également impliqué dans une autre maladie hémorragique héréditaire, l'hémophilie. 

Quelle est la différence entre la maladie de von Willebrand et l'hémophilie ?

Les deux pathologies sont des troubles sanguins qui causent des hémorragies et empêchent le sang de coaguler normalement. La différence est que la maladie de von Willebrand est causée par une diminution ou une altération du facteur de von Willebrand, tandis que l'hémophilie provient d'une diminution ou d'une altération du facteur VIII ou IX de coagulation. Les deux maladies sont généralement héréditaires, mais de manière différente. Une autre distinction réside dans l'incidence sur le sexe : l'hémophilie se retrouve plus fréquemment chez les hommes, alors que la maladie de von Willebrand touche davantage les femmes. 

Types

Maladie de von Willebrand type 1 : les niveaux du facteur affecté sont faibles ; dans le type 2, le facteur von Willebrand ne fonctionne pas bien, et le type 3 se caractérise par l'absence de ce facteur, entraînant un risque de saignement dans les artères qui peut s'avérer fatal. 

Facteurs de risque.

Le principal facteur de risque du syndrome de von Willebrand est l'hérédité. Un parent peut par exemple transmettre le gène défectueux de la maladie à son enfant. 

Traitement.

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Il n'y a à l'heure actuelle aucun remède capable de guérir la maladie de von Willebrand, mais il existe des traitements palliatifs qui améliorent les symptômes, parmi lesquels on peut citer : les médicaments antifibrinolytiques, vasopressine et analogues, les contraceptifs, ou encore une thérapie de substitution du facteur. Chaque traitement est spécifique et dépend du stade et du type de la maladie. 

Complications.

Parmi les plus courantes, on trouve l'anémie, les gonflements et les douleurs et, dans des cas plus rares, la mort par hémorragie incontrôlée.

Si l'on diagnostique chez vous la maladie de von Willebrand, ou si vous pensez en être atteinte et que vous prévoyez de tomber enceinte, il est important de vous soumettre d'abord à une évaluation médicale et de déterminer l'option la plus adaptée à votre cas.

N'oubliez pas qu'il est important à tout moment de consulter un médecin, en particulier s'agissant d'un sujet aussi délicat que la coagulation sanguine. 

Source : mayoclinic, bleedingdisorders, healthline

 


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